遗传性血管性水肿

时间：2009-07-27 |来源：健康课堂网 收集整理|点击：60次

系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者血清中C₁脂酶抑制因子（一种α₂球蛋白）减少或功能缺损，以致C₁过度活化，C₄及C₂的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。 copyright dedecms

【治疗措施】

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1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。

2.抗组织胺药物，如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。 copyright dedecms

3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。

4.输入正常人血浆，可暂时补充C₁脂酶抑制因子。 dedecms.com

5.局部冷湿敷。

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6.发生喉头水肿时，立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg，肌注，并可考虑气管切开。 copyright dedecms

7.同化激素，如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等，可诱导C₁脂酶抑制物的合成，从而防止发作。

【临床表现】

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反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

本文来自织梦

【辅助检查】 织梦内容管理系统

①血清C₁脂酶捳物测定：含量低下。少数（10%～20%）亦可正常偏高，但电泳移动性减慢。②C₄及C₂测定：发病时C₄及C₂均明显降低；非发病时，C₂正常而C₄仍低。③50%补体溶血单位（CH₅₀）降低。

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